Σύνδρομο POLAND



Τα κύρια χαρακτηριστικά του συνδρόμου είναι η μερική ή ολική απλασία του μείζονα θωρακικού μυ και η απλασία ή υποπλασία του στήθους, συμπεριλαμβανομένου και του συμπλέγματος θηλής-θηλαίας άλω.

Το σύνδρομο μπορεί να συνοδεύεται και από άλλες συγγενείς δυσπλασίες όπως η απλασία των πλευρικών χόνδρων, το έλλειμμα υποδορίου λίπους και τριχών στην μασχάλη, η συνδακτυλία του ομόπλευρου χεριού κ.α.Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αισθητικό πρόβλημα που αντιμετωπίζει η γυναίκα με σύνδρομο Poland είναι ότι ο ένας της μαστός είναι υποπλαστικός ή απλαστικός και ότι η οριοθέτηση της μασχάλης είναι ασαφής (γιατί λείπει ολόκληρος ή τμήμα του μείζονα θωρακικού μυ).

Ένας κλασσικός τρόπος αποκατάστασης είναι η μεταφορά τμήματος μυ της πλάτης (του πλατύ ραχιαίου) με μία νησίδα δέρματος και υποδορίου λίπους. Ο ιστός αυτός αναδιαμορφώνει τον υπάρχοντα μαστό (με ή χωρίς την χρήση ενθέματος σιλικόνης) ώστε να είναι συμμετρικός με τον άλλο ενώ παράλληλα αποκαθιστά τον ομαλό αφορισμό του θώρακα από την μασχαλιαία κοιλότητα (πρόσθια μασχαλιαία γραμμή).

Η επέμβαση αφήνει μόνο μία ουλή στην πλάτη που κρύβεται με τον στηθόδεσμο, ενώ πραγματοποιείται με γενική αναισθησία και διαρκεί περίπου 3 ώρες. Θα χρειαστεί να παραμείνετε για 3 με 4 ημέρες στην κλινική και χρειάζονται περίπου 2 με 3 εβδομάδες ανάρρωσης πριν επιστρέψετε πλήρως στις καθημερινές σας δραστηριότητες. Η ομάδα μας έχει περιγράψει στην βιβλιογραφία την ενδοσκοπική μεταφορά του πλατέως ραχιαίου μυός με περιορισμένες τομές.

Ασθενής με σύνδρομο Poland (υποπλαστικός μαστός, υποπλαστικό σύμπλεγμα θηλής/θηλέας άλω, απουσία στερνικής μοίρας μείζονος θωρακικού μυός και πρόσθιας μασχαλιαίας γραμμής.

Αποκατάσταση του μαστού με ενδοσκοπική μεταφορά του πλατέως ραχιαίου μυός (τομή μόνο στη μασχάλη) και ένθεμα σιλικόνης. Ο πλατύς ραχιαίος αποκατέστησε την πρόσθια μασχαλιαία γραμμή δίνοντας φυσιολογικό περίγραμμα μαστού.

Ο Ανδρέας Γραββάνης είναι από τους πρώτους συγγραφείς στην διεθνή βιβλιογραφία που περιέγραψε την ελεύθερη μεταφορά perforator κρημνού ως αυτόλογου filler για την διόρθωση του συνδρόμου Poland.

Άρρεν ασθενής 18 ετών, επαγγελματίας παίχτης ποδοσφαίρου με σύνδρομο Poland (απουσία στερνικής μοίρας μείζονος θωρακικού μυός, υποπλαστική θηλή/άλω).

Anterolateral thigh (ALT) κρημνός παρασκευάστηκε από το δέρμα του μηρού, βασιζόμενος σε διατιτρώσα της έξω περισπώμενης μηριαίας αρτηρίας. Μεταφέρεται στο θώρακα όπου θα ενταφιαστεί για την αποκατάσταση του περιγράμματος. Τα αγγεία του κρημνού αναστομώθηκαν στα θωρακοραχιαία αγγεία της μασχάλης.

Μετεγχειρητική εικόνα του ασθενούς, με ικανοποιητική συμμετρία θώρακα/μαστών. Ο ασθενής συνέχισε την επαγγελματκή αθλητική δραστηριότητα καθώς ο ALT διατιτραίνων κρημνός έχει μηδαμινή νοσηρότητα στην δότρια περιοχή του μηρού.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Gravvanis A, Lo S, Shirley R. Aesthetic restoration of Poland’s syndrome in a
male patient using free anterolateral thigh perforator flap as autologous filler.
Microsurgery. 2009;29(6):490-4. PubMed PMID: 19296523.
2. Gravvanis AI, Panayotou PN, Tsoutsos DA. Poland syndrome in a female patient
reconstructed by endoscopically assisted technique. Acta Chir Plast.
2007;49(2):37-9. PubMed PMID: 17684839.